L'ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich est une maladie neurologique évolutive héréditaire caractérisée par une dégénérescence spinocérébelleuse (atteinte des voies allant du cervelet à la moelle épinière). Elle atteint indistinctement les deux sexes, débute le plus souvent à l'adolescence par des troubles de la marche et entraîne un handicap progressif associant notamment trouble moteur et atteinte cardiaque.

Lire l'article

Les ataxies cérébelleuses dominantes

Héréditaires, dégénératives, touchant la moelle épinière et/ou le cervelet (hérédo-dégénérescences spinocérébelleuses) ou essentiellement le cervelet (atrophies ou ataxies cérébelleuses systémiques), elles sont trop nombreuses et souvent trop mal individualisées pour être toutes détaillées ici: il s'agit, sous une appellation commune, de regroupements de formes voisines plus que d'entités propres et leur connaissance évoluera sans doute beaucoup dans un proche avenir. Elles sont séparées en deux grands groupes en fonction du mode de transmission génétique:

Lire l'article

Les ateliers protégés

Les ateliers protégés sont des programmes de jour en établissement qui sont fréquentés par des adultes ayant des incapacités et qui se substituent à un emploi sur le marché du travail normal (Martin 2001, Samoy et Waterplas 1992). Le travail est le principal centre d'intérêt des ateliers protégés, qui accordent une préférence aux activités de travail relativement simples comme l'assemblage, l'emballage, le travail du bois, la fabrication, l'entretien ou la couture. De plus, les ateliers protégés peuvent offrir d'autres activités, comme des programmes éducatifs et des loisirs (O'Brien et Dempsey 2004, Visier 1998).

Lire l'article

L'auto-déclaration

Dans le contexte de la réadaptation, l'auto-déclaration est le terme employé pour décrire les renseignements subjectifs et personnels qui sont recueillis directement auprès de chaque client. Les auto-déclarations proviennent de deux sources: les entretiens et les questionnaires. Les auto-déclarations sont habituellement employées en combinaison avec une évaluation clinique formelle. Le degré de dépendance à l'auto-déclaration varie en fonction d'un certain nombre de facteurs, comprenant le stade de réadaptation, l'état cognitif de la personne et la nature de l'information recueillie. Comparativement au stade aigu de la réadaptation, la dépendance aux auto-déclarations a tendance à être plus importante au stade de la réadaptation communautaire, au moment où le client a eu le temps d'expérimenter la vie avec son incapacité. Les déficiences cognitives, comme la confusion, les déficiences mnésiques et les bas niveaux de conscience de soi peuvent avoir un impact sur l'exactitude des auto-déclarations chez certains groupes de clients. Dans ce cas, des déclarations collatérales de personnes proches des clients sont nécessaires afin de compléter les auto-déclarations, en plus des évaluations cliniques objectives.

Lire l'article

http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/fr/article/34/

Au cours des deux dernières décennies, la promotion et le renforcement de l'autodétermination chez les jeunes et les adultes ayant des incapacités sont devenues partie intégrante des pratiques exemplaires en éducation et en réadaptation. Par exemple, en 1998, le Council for Exceptional Children's Division on Career Development and Transition a émis un énoncé de principe indiquant qu'il est important de mettre l'accent sur l'autodétermination pour permettre aux étudiants de « mieux réussir leurs études et leur transition vers la vie adulte » et que l'autodétermination « a un énorme pouvoir de transformer la façon dont les services éducatifs sont planifiés et dispensés pour les étudiants avec ou sans incapacités » (Field et coll. 1998, p. 125). Parallèlement, les amendements de 1998 à la State Vocational Rehabilitation Services Program Act mettaient l'accent sur la centralité du choix éclairé dans le processus de réadaptation et, en retour, on a observé une tendance nationale à la prestation de services professionnels et résidentiels dispensés d'une manière axée davantage sur le consommateur (Callahan et coll. 2002).

Lire l'article

L'autonomisation

L'autonomisation [ empowerment ] est un thème central et récurrent en réadaptation. Par exemple, au cours de la commémoration du 70e anniversaire de la Vocational Rehabilitation Act (VC Act) aux États-Unis, l'ancien commissaire à l'administration des services de réadaptation, Nell Carney, a insisté sur le fait que le « programme de réadaptation professionnelle couvre sept décennies d'espoir, de formation, d'emploi, de possibilités, d'indépendance et d' autonomisation pour les millions d'Américains ayant des incapacités » [italique ajouté] (1990, p. 6). De la même manière, l'objectif fondamental du programme Independent Living financé aux termes de la VC Act est défini comme le moyen de « maximiser le leadership, l' autonomisation , l'indépendance et la productivité des personnes ayant des incapacités » [italique ajouté] (Département de l'Éducation des États-Unis 2007, p. 43).

Lire l'article

La chorée de Huntington

C'est une affection dégénérative héréditaire du système nerveux central, d'évolution inexorable, à révélation tardive, décrite en 1872 par George Huntington. Elle est due à une perte neuronale (des neurones) dans des zones cérébrales précises, notamment le striatum (noyau caudé et putamen). Elle débute en général entre 30 et 45 ans, et associe des signes neurologiques et des manifestations psychiatriques dont les troubles caractériels (dépression, troubles de la personnalité) sont les plus constants.

Lire l'article